Hemoglobin là gì?
Hemoglobin (hay còn gọi là huyết sắc tố) là một loại protein chứa sắt trong các tế bào hồng cầu (RBC) tạo cho máu có màu đỏ. Hemoglobin có hai chức năng chính: vận chuyển oxy từ phổi đến các mô khắp cơ thể và vận chuyển carbon dioxide từ các tế bào trở lại phổi để có thể thải ra ngoài.
Hemoglobin là chất vận chuyển hô hấp hai chiều, vận chuyển oxy từ phổi đến các mô và tạo điều kiện thuận lợi cho việc vận chuyển carbon dioxide trở lại. Trong tuần hoàn động mạch, huyết sắc tố có ái lực cao với oxy và ái lực thấp với carbon dioxide, photphat hữu cơ, ion hydro và clorua. Trong tuần hoàn tĩnh mạch, những ái lực tương đối này bị đảo ngược.
Khi huyết sắc tố quá thấp, đó có thể là dấu hiệu của một số loại bệnh thiếu máu. Ngoài ra còn có các loại huyết sắc tố bất thường gây thiếu máu cũng như các bệnh như bệnh hồng cầu hình liềm.
Cấu trúc của Hemoglobin
Hemoglobin bao gồm bốn tiểu đơn vị, mỗi tiểu đơn vị có một chuỗi polypeptide và một nhóm heme
Tất cả các huyết sắc tố đều mang cùng một nhóm heme giả protoporphyrin IX sắt liên kết với chuỗi polypeptide gồm 141 (alpha) và 146 (beta) axit amin. Ion sắt của heme được liên kết với N của histidine. Vòng porphyrin được gắn vào túi của nó bằng phenylalanine của chuỗi polypeptide của nó. Bản thân chuỗi polypeptide của huyết sắc tố trưởng thành có hai loại, được gọi là chuỗi alpha và beta, có chiều dài tương tự nhau nhưng khác nhau về trình tự axit amin. Chuỗi alpha của tất cả các huyết sắc tố ở người, phôi thai và người trưởng thành, đều giống nhau. Các chuỗi không phải alpha bao gồm chuỗi beta của huyết sắc tố trưởng thành bình thường (α2β2 ), chuỗi gamma của huyết sắc tố thai nhi (α2β2 ) và chuỗi delta của HbA 2. Ở một số biến thể, gen gamma được nhân đôi, tạo ra hai loại chuỗi gamma.
Oxy liên kết thuận nghịch với nguyên tử sắt đen trong mỗi nhóm heme. Nhóm heme đã liên kết với oxy thay đổi theo áp suất riêng phần của oxy. Hình dạng sigmoid của đường cong cân bằng oxy cho thấy có sự tương tác hợp tác giữa các vị trí liên kết oxy. Do đó, khi quá trình oxy hóa diễn ra, việc kết hợp với các phân tử oxy tiếp theo được thực hiện dễ dàng hơn.
Trong hemoglobin của con người, sự phù hợp giữa chuỗi polypeptide là rất quan trọng vì khoảng cách giữa hai chuỗi polypeptide trong phân tử hemoglobin trở nên hẹp hơn khi các phân tử oxy gắn vào các nguyên tử sắt.
Các hợp chất khác ngoài oxy, chẳng hạn như oxit nitric và carbon monoxide, cũng có thể kết hợp với nguyên tử sắt của hemoglobin. Carbon monoxide bám chặt hơn vào nguyên tử sắt so với oxy. Một khi carboxyhemoglobin được hình thành, oxy không thể thay thế carbon monoxide ở bất kỳ mức độ nào. Điều này tạo thành cơ sở phân tử của ngộ độc khí than.
Trong cơ thể, sự đầy đủ của hệ thống vận chuyển oxy phụ thuộc vào mức độ oxy hóa của máu trong phổi, tốc độ và sự phân bố lưu lượng máu, khả năng vận chuyển oxy của máu (nồng độ huyết sắc tố) và ái lực của huyết sắc tố đối với oxy để cho phép dỡ oxy ở các mao mạch ngoại biên. Do đó, lượng oxy cung cấp cho cơ thể có thể bị thay đổi do những bất thường ở bất kỳ điểm nào trong quá trình sinh lý này.
Phân loại Hemoglobin
Có một số loại hemoglobin khác nhau, trong đó hai loại phổ biến nhất là:
Hemoglobin A (HgbA): Đây là loại phổ biến nhất được tìm thấy ở người lớn khỏe mạnh.
Hemoglobin F (HgbF): Còn được gọi là hemoglobin thai nhi, loại này được tìm thấy ở thai nhi và trẻ sơ sinh. Nó được thay thế bằng HgbA ngay sau khi sinh.
Có những loại hemoglobin bất thường ảnh hưởng đến cả hình dạng của tế bào hồng cầu cũng như khả năng vận chuyển oxy và carbon dioxide của chúng, bao gồm:
- Hemoglobin S (HgbS): Loại huyết sắc tố này được tìm thấy trong bệnh hồng cầu hình liềm khiến hồng cầu trở nên cứng và có hình lưỡi liềm.
- Hemoglobin C (HgbC): Loại huyết sắc tố này không vận chuyển tốt oxy và có liên quan đến tình trạng thiếu máu nhẹ.
- Hemoglobin E (HgbE): Loại hemoglobin này chủ yếu được tìm thấy ở những người gốc Đông Nam Á, có thể gây thiếu máu nhẹ hoặc không có triệu chứng nào cả.
Các rối loạn máu liên quan tới giảm Hemoglobin
Hemoglobin thấp được gọi là thiếu máu. Thiếu máu có thể do bất kỳ nguyên nhân nào cản trở số lượng hoặc chức năng của huyết sắc tố hoặc hồng cầu.
Nguyên nhân gây thiếu máu bao gồm:
Mất máu
Bất kỳ loại mất máu nào cũng có thể gây thiếu máu. Bao gồm:
- Mất máu do phẫu thuật
- Kinh nguyệt nặng
- Chảy máu đường tiêu hóa
Phụ nữ tiền mãn kinh có nhiều khả năng có mức hemoglobin thấp hơn nam giới.
Giảm sản xuất hồng cầu
Trong một số trường hợp, tủy xương có thể không sản xuất đủ hồng cầu. Những điều kiện này bao gồm:
- Thiếu máu không tái tạo và các tình trạng khác gây suy tủy xương
- Các bệnh ung thư như bệnh bạch cầu , u lympho hoặc khối u đã di căn từ các bộ phận khác của cơ thể vào tủy xương
Tan máu
Tan máu là sự phân hủy của hồng cầu. Điều này có thể xảy ra với các tình trạng rối loạn như:
- Nhiễm trùng nghiêm trọng
- Tổn thương do độc tố
- Bệnh sốt rét
Thiếu hụt dinh dưỡng
Một số thiếu hụt dinh dưỡng có thể gây thiếu máu. Bao gồm:
- Thiếu sắt
- Thiếu hụt vitamin B12
- Thiếu folate
Bệnh thận
Thận khỏe mạnh giải phóng erythropoietin. Đây là một loại hormone thúc đẩy sản xuất tế bào hồng cầu. Những người bị bệnh thận có thể không sản xuất đủ loại hormone này.
Các rối loạn liên quan tới tăng Hemoglobin
Một số tình trạng liên quan đến nồng độ hemoglobin cao. Bao gồm:
- Các bệnh về phổi như COPD và xơ phổi
- Bệnh tim bẩm sinh hoặc bệnh tim xuất hiện khi mới sinh
- Bệnh tâm phế, hoặc suy tim phải
Trong những trường hợp này, cơ thể phản ứng với tình trạng thiếu oxy bằng cách tăng hemoglobin.
Nếu bạn bị mất nước , xét nghiệm huyết sắc tố của bạn có thể cho thấy mức huyết sắc tố cao giả tạo. Điều này là do huyết sắc tố tập trung nhiều hơn khi lượng chất lỏng trong cơ thể thấp.
Huyết sắc tố cũng có thể cao ở những người sống ở độ cao. Điều này là do nồng độ oxy trong không khí thấp.
Các tình trạng bất thường về Hemoglobin
Các tình trạng huyết sắc tố có cấu trúc bất thường bao gồm:
Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm
Thiếu máu hồng cầu hình liềm là một tình trạng di truyền. Ở những người mắc bệnh này, huyết sắc tố bất thường gây ra hồng cầu hình liềm. Những tế bào này có thể bị “kẹt” trong mạch máu. Tình trạng này có thể gây ra:
- Sự đau đớn
- Các cục máu đông
- Tăng nguy cơ đột quỵ
Bệnh Thalassemia
Bệnh thalassemialà một bệnh di truyền khác. Các loại khác nhau được đặc trưng bởi các bất thường về hemoglobin khác nhau.
Alpha thalassemia và beta thalassemia là hai loại chính. Ngoài ra còn có nhiều loại phụ khác nhau. Các triệu chứng khác nhau từ không có đến nghiêm trọng.
Những người mắc bệnh thalassemia thường bị thiếu máu suốt đời. Họ có thể cần truyền máu thường xuyên.
Thalassemia thể trung gian còn được gọi là “thalassemia không phụ thuộc truyền máu”. Loại thalassemia này có thể không được phát hiện cho đến khi trưởng thành.
Xét nghiệm Hemoglobin
Nồng độ hemoglobin thường được đo như một phần của xét nghiệm công thức máu toàn phần (CBC). Kết quả của các xét nghiệm khác có thể giúp xác định nguyên nhân gây ra các vấn đề về hemoglobin. Bao gồm:
- Tổng số hồng cầu
- Chỉ số hồng cầu, bao gồm nồng độ hemoglobin hồng cầu trung bình (MCHC), hemoglobin hồng cầu trung bình (MCH) và thể tích hồng cầu trung bình (MCV)
- Mức độ ferritin huyết thanh, đo lượng sắt dự trữ trong cơ thể
Mức Hemoglobin bình thường
Phạm vi huyết sắc tố bình thường thay đổi theo độ tuổi và giới tính. Chúng được đo bằng gam trên deciliter (g/dL). Phạm vi bình thường là:
- Nam giới trưởng thành: 13,8-17,2 g/dL
- Nữ giới trưởng thành: 12,1-15,1 g/dL
Xét nghiệm điện di huyết sắc tố
Xét nghiệm máu gọi là điện di huyết sắc tố sẽ đo các loại huyết sắc tố trong máu của bạn. Xét nghiệm này xác định huyết sắc tố bất thường bao gồm:
- HgbS: Liên quan đến bệnh hồng cầu hình liềm
- HgbC: Gây thiếu máu nhẹ
- HgbE: Gây thiếu máu nhẹ
